Priones y encefalopatias espogiformes transmisibles (TSE por sus siglas en ingles)

Se piensa que los priones y las proteínas provienen de los tejidos neurológicos en los animales. Estos no son organismos celulares o virus. En su estado normal no infeccioso, estas proteínas podrían estar involucradas en la comunicación de célula a célula. Cuando estás proteínas adquieren una forma anormal (por ejemplo los priones), son capaces de transformar moléculas de la proteína con forma normal a moléculas con la configuración de los priones. Este proceso se repite muchas veces hasta que el número de moléculas de forma irregular provocan enfermedad. Cuando son consumidos en la dieta, se cree que los priones son absorbidos por el cuerpo donde, de nuevo, comienzan el proceso de cambiar su contra parte de proteína normal a priones. Los priones específicos de interés para la enfermedad y sus proteínas configuradas normalmente son aquellas que se encuentran en los mamíferos. Sin embargo, se presentan proteínas similares en otros organismos, desde pollos hasta hongos.

Los priones están asociados con un grupo de enfermedades llamadas encefalopatías espogiformes transmisibles (TSE por sus siglas en inglés). En los humanos, la enfermedad que se sospecha es derivada de los alimentos es una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD por sus siglas en inglés) . L enfermedad humana vCJD y la enfermedad del ganado, la encefalopatía espongiforme bovina (BSE por sus siglas en inglés), también es conocida como enfermedad de las "vacas locas" , parece ser provocada por el mismo agente. Existen otras enfermedades TSE similares pero no idénticas en los animales, pero no hay una transmisión conocida de estas a los humanos. Entre esas está incluida la enfermedad del desgaste crónico (CWD por sus siglas en inglés) o ciervo y alce, y la más antigua de esas enfermedades - scrapie - que ocurre en ovejas y cabras. No se han descrito indicaciones clínicas exactas primarias para las TESs. Después de un período de incubación prolongado por años, estas enfermedades provocan neurodegeneración que se vuelve la causa de muerte.

¿Cómo se diagnostican las TSE?

Los métodos más confiables para diagnosticar cualquier TSE es la examinación microscópica del tejido cerebral - un procedimiento post mortem. Los diagnósticos preliminares del vCJD están basados en los antecedentes del paciente, los síntomas clínicos, electroencefalogramas e imágenes de resonancia magnética del cerebro.

¿Qué alimentos están asociados con la TSE?

La mayor preocupación de los consumidores es la contaminación potencial de productos de carne por el tejido del sistema nervioso central (cerebro y médula ósea) durante la matanza de rutina. Este consumo indirecto de tejidos de alto riesgo podrían haber sido el origen de las enfermedades humanas en el Reino Unido y otras partes. La carne bovina (si esta libre del tejido del sistema nerviosos central) y la leche han mostrado un potencial infeccioso en animales de prueba. La gelatina, derivada del cuero y huesos del ganado, parece tener un riesgo muy bajo, especialmente cuando se produce de materiales originados en países libres de BSE. Con base en muchos estudios, los científicos han concluido que las formas de CJD distintas de vCJD no están asociadas con el consumo de alimentos.

¿Qué tan comunes son las TSE?

No hay casos humanos reportados de vCJD o casos bovinos de BSE en los Estados Unidos. En el Reino Unido, ha habido 94 casos humanos de vCJD sospechados o confirmados desde 1993, cuando la enfermedad se reconoció por primera vez, hasta febrero de 2001. Desde 1986, han ocurrido más de 180,000 casos de BSE entre el ganado, particularmente entre las vacas. La alimentación de animales infectados con TSE por productos para el ganado, se cree que ha provocado la epidemia de BSE. Prácticas como estas ahora han sido prohibidas, dando como resultado una disminución dramática en el número de casos.

¿Cuáles son los síntomas de vCJD?

Casos de vCJD normalmente presentes en los problemas psiquiátricos, tales como la depresión. A medida que progresa la enfermedad, aparecen los signos neurológicos -sensaciones desagradables en los miembros y/o en la cara. Hay problemas para caminar y con la coordinación de músculos. Algunas veces, más adelante en el curso de la enfermedad, las víctimas se vuelven olvidadizas y después experimentan problemas graves para procesar información y hablar. Luego siguen las contracciones musculares incontrolables y la muerte.

¿Quién es susceptible a la vCJD?

Todos los casos de vCJD a la fecha han ocurrido en individuos de un solo genotipo humano que es metionina homocigota en el codon 139. Aproximadamente el 40% de la población humana total pertenece a este estado de metionina homocigota La susceptibilidad a otros genotipos aún no es conocida.

¿Cómo se detectan los priones en la comida?

Al presente, no existen métodos de detección práctica o de desactivación. Los priones de forma anormal son resistentes a mayor calor y tratamientos químicos. Los métodos de descontaminación son tan drásticos que la comida sometida a estos procesos generalmente no se pueden comer. Consecuentemente, la clave para protegerse de los alimentos es obtener la carne de animales no infectados con BSE y protegerse contra la contaminación de alimentos con tejido del cerebro y de la médula ósea.