La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno congénito infrecuente (afecta aproximadamente a 1 de cada 5.000 recién nacidos en EE. UU.) que provoca una obstrucción intestinal. Esto impide la evacuación normal. Suele ocurrir como un hallazgo aislado, pero también puede formar parte de un síndrome.
La enfermedad de Hirschsprung es causada por la ausencia de ciertas células nerviosas, llamadas ganglia, en la pared del intestino. Normalmente, estas células ayudan a relajar la pared intestinal para permitir que la materia fecal se mueva a través del colon. Sin embargo, en los niños con la enfermedad de Hirschsprung, el colon permanece contraído y el contenido intestinal se acumula antes de la obstrucción. Usualmente la condición afecta los últimos 1-2 pies del colon que termina con el recto.
La falta de ganglia se debe a un defecto genético. En algunos casos, la EH es hereditaria, lo que significa que los padres podrían transmitirla a sus hijos. Esta enfermedad puede suceder incluso si los padres no padecen EH. Si usted tiene un hijo con EH, puede tener más descendientes con la misma enfermedad. Platique con su médico acerca de los riesgos y considere la ayuda de un experto en genética.
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los factores de riesgo para la enfermedad de Hirschsprung incluyen:
Usualmente, la enfermedad de Hirschsprung es diagnosticada en la infancia, pero también puede diagnosticarse después. Los síntomas pueden diferir con la edad.
La mayoría de los casos de la enfermedad de Hirschsprung se diagnostican durante la infancia, aunque algunos no pueden diagnosticarse hasta la adolescencia o en la etapa adulta temprana.
Los exámenes para realizar el diagnóstico pueden incluir:
El tratamiento primario para la enfermedad de Hirschsprung es la cirugía para remover la porción afectada del colon. Existen tres fases potenciales para la cirugía, pero es posible que no todas ellas sean necesarias. El médico analizará los mejores métodos para su condición o la de su hijo.
Las tres fases son:
Si a su hijo se le diagnostica enfermedad de Hirschsprung, siga las instrucciones del médico.
Los síntomas se eliminan en un 90% en los niños después de un tratamiento quirúrgico. Un mejor resultado se asocia con un tratamiento a tiempo, implicando a un segmento más corto del intestino.
Las complicaciones pueden incluir:
RESOURCES:
International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders
http://www.aboutkidsgi.org
The National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC)
http://digestive.niddk.nih.gov/index.htm
CANADIAN RESOURCES:
Canada Health Portal
http://chp-pcs.gc.ca/CHP/index_e.jsp
Canadian Institute for Health Information (CIHI)
http://www.cihi.ca/cihiweb/dispPage.jsp?cw_page=home_e
References:
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics . 17th ed. Philadelphia,PA: WB Saunders Company; 2004.
Harrison’s Principles of Internal Medicine . 14th ed. McGraw-Hill; 1998.
Hirschsprung's disease. Med Help International website. Available at: http://www.medhelp.org/HealthTopics/Hirschsprung's_Disease.html .
Medline Plus website. Available at: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001140.htm .
National Institute of Diabetes & Digestive & Kidney Diseases website. Available at: http://www.niddk.nih.gov/health/digest/pubs/hirsch/hirsch.htm .
Último revisado November 2008 por Kari Kassir, MD
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