La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VECJ) es un tipo de enfermedad priónica. La encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad priónica que afecta a las vacas; existe evidencia de que esta enfermedad puede transmitirse a los humanos y producir VECJ. Esta enfermedad muchas veces es llamada "enfermedad de las vacas locas".
Las enfermedades prionales son una forma única de enfermedad infecciosa. Esta enfermedad no es provocada por una infección viral o bacteriana, sino que está asociada a la acumulación progresiva de priones (partículas proteicas infecciosas). El sistema nervioso central se daña progresivamente a medida que estos priones se acumulan.
El principal factor de riesgo es la exposición a tejido que contiene priones. Otros factores de riesgo incluyen:
Entre el 5% y el 10% de todos los casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son hereditarios.
La edad promedio de las personas que padecen esta enfermedad es 29 años. Se informaron muy pocos casos en niños.
Una vez que se está expuesto a la enfermedad, los síntomas pueden tardar hasta 20 años en aparecer. Una vez que se desarrollan, los síntomas suelen atravesar tres etapas:
Predominio de síntomas psiquiátricos:
Predominio de síntomas neurológicos:
El tiempo promedio entre el comienzo de los síntomas y la muerte es 13 meses (con un rango entre 6 y 39 meses).
El historial clínico y el examen físico son las primeras herramientas de diagnóstico. Si su médico sospecha que usted padece VECJ, pueden requerirse estudios adicionales, tales como:
En muchos casos, para el diagnóstico final se requiere una autopsia y estudios patológicos.
Actualmente, no hay cura para la VECJ. El tratamiento es, principalmente, de apoyo, se intenta maximizar el nivel de funcionamiento y minimizar las molestias.
A la fecha, existen cerca de 200 casos de VECJ en el mundo, de los cuales la mayoría estuvo asociada al consumo de carne de res en el Reino Unido. Existe una gran controversia respecto a la seguridad de la carne de res en los Estados Unidos. Se han detectado dos casos de encefalopatía espongiforme bovina en los Estados Unidos. Sin embargo, ningún caso de VECJ se atribuyó al consumo de carne de res proveniente de los EE. UU.
Para minimizar el riesgo, se suele recomendar que no consuma productos de res, en especial carne procesada (p. ej., embutidos y salchichas) o productos de res que contengan sesos, médula espinal o médula ósea.
RESOURCES:
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation
http://www.cjdfoundation.org/
The National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit
http://www.cjd.ed.ac.uk/index.htm
World Health Organization
http://www.who.int/
CANADIAN RESOURCES:
Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca/
Public Health Agency of Canada
http://www.phac-aspc.gc.ca/index-eng.php/
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Último revisado enero 10 por Rimas Lukas, MD
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