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La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo del cuerpo. El tejido conectivo se encuentra por todo el cuerpo, brindando apoyo y forma para órganos y estructuras. Se cree que la esclerodermia es un trastorno autoinmune; una condición en la cual el sistema inmune confunde al propio tejido del cuerpo con un invasor extraño, atacándolo y dañándolo. Investigadores creen que la interacción del sistema inmune con el tejido conectivo causa una sobreproducción de colágeno; una proteína fuerte y dura que conforma los tendones, huesos, ligamentos, y tejido cicatrizante. Cuando este colágeno se deposita en varios lugares por todo el cuerpo, causa endurecimiento y rigidez.
Las áreas más comunes del cuerpo afectadas por esclerodermia son la piel, vasos sanguíneos, articulaciones, y órganos internos (corazón, pulmones, riñones, y sistema digestivo).
La esclerodermia se clasifica como:
Esclerodermia Localizada - Ésta afecta principalmente la piel. La esclerodermia localizada se divide adicionalmente en:
Esclerodermia Generalizada - Ésta se divide en:
Esclerosis Sistémica Sin Esclerodermia - Ésta es una forma muy rara de esclerodermia en la cual no hay manifestaciones cutáneas, pero los órganos internos son afectados.
La esclerodermia es relativamente poco común, afectando aproximadamente a 150,000 estadounidenses. En todo el mundo, existen aproximadamente 500 casos de esclerodermia en cada un millón de personas.
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Referencias:
Harrison's Principles of Internal Medicine. 15th ed. McGraw-Hill; 2001.
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Disponible en: http://www.niams.nih.gov/ .
Scleroderma Foundation website. Disponible en: http://www.scleroderma.org/ .
Último revisado diciembre 2009 por Jill D. Landis, MD
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