Cardiomiopatia

La cardiomiopatía es una enfermedad del músculo cardíaco. El corazón pierde su habilidad para bombear sangre y, en algunos casos, el ritmo cardíaco es perturbado, ocasionando latidos irregulares o arritmias. Usualmente, la causa exacta del daño muscular nunca se descubre. La cardiomiopatía difiere de muchos otros trastornos cardíacos en un par de formas. Primero, los tipos sin relación con la ateroesclerosis coronaria son claramente poco comunes. La cardiomiopatía afecta a casi 50,000 estadounidenses. No obstante, la enfermedad es una razón líder para el trasplante de corazón. Segundo, a diferencia de muchas otras formas de enfermedades cardíacas que afectan a las personas de mediana edad y mayores, ciertos tipos de cardiomiopatías pueden ocurrir, y con frecuencia así sucede, en los jóvenes. La enfermedad tiende a ser progresiva y a veces empeora bastante rápido.

Cardiomiopatía dilatada (congestiva)

Por mucho, el tipo más común de cardiomiopatía no isquémica, la forma dilatada (estirada) ocurre cuando las fibras del músculo afectado por la enfermedad causa el agrandamiento o dilatación, de una o más cámaras del corazón. Esto debilita la habilidad de bombeo del corazón. El corazón trata de lidiar con la limitación de bombeo a través del agrandamiento y estiramiento adicionales -un proceso conocido como una "compensación." La cardiomiopatía dilatada ocurre con mayor frecuencia en la gente de mediana edad y más en hombres que en mujeres. No obstante, la enfermedad ha sido diagnosticada en gente de todas las edades, incluyendo niños. En la mayoría de los casos, la enfermedad es idiopática -nunca se encuentra una causa específica para el daño. Pero algunos factores han sido vinculados para la ocurrencia de la enfermedad. Por ejemplo, el alcohol tiene un efecto supresivo directo sobre el corazón. La cardiomiopatía dilatada puede ser causada por el consumo excesivo y crónico de alcohol, particularmente en combinación con deficiencias alimenticias.

Ocasionalmente, la cardiomiopatía dilatada también ocurre como una complicación del embarazo y el parto . Otros factores son: Varias infecciones , en su mayoría virales, que conllevan a una inflamación del músculo cardíaco ( miocarditis ); toxinas (tal como el cobalto, alguna vez usado en cervezas, por ejemplo); y rara vez, la herencia . Algunos medicamentos , usados para tratar una enfermedad médica diferente, también pueden dañar al corazón y producir cardiomiopatía dilatada. Tales medicamentos incluyen doxorubicina y daunorubicina , ambas usadas para tratar el cáncer. Cualquiera que sea la causa, las manifestaciones clínicas y patológicas de la cardiomiopatía dilatada usualmente son las mismas.

Síntomas

La cardiomiopatía dilatada puede estar presente por varios años sin causar síntomas significativos. Sin embargo, con el tiempo el corazón agrandado gradualmente se debilita. Esta enfermedad es comúnmente llamada " insuficiencia cardiaca ," y es el sello de la cardiomiopatía dilatada. No obstante, la insuficiencia cardíaca frecuentemente proviene de una enfermedad del corazón diferente a la cardiomiopatía. Los signos y síntomas típicos de la insuficiencia cardíaca incluyen:

• fatiga
• debilidad
• falta de aliento, algunas veces grave y acompañada de tos (a veces mal diagnosticada como neumonía o bronquitis aguda).
• inflamación de las piernas y los pies, resultando de una acumulación de líquido que también puede afectar a los pulmones (congestión) y otras partes del cuerpo
• aumento de peso anormal

Debido a la congestión, algunos médicos usan el antiguo término de "cardiomiopatía congestiva" para referirse a la cardiomiopatía dilatada. En las etapas avanzadas de la enfermedad, la congestión puede causar dolor en el pecho o en el abdomen. En etapas avanzadas, algunos pacientes desarrollan latidos irregulares, que pueden ser serios e incluso amenazantes para la vida.

Diagnóstico

Una vez que los síntomas aparecen, la enfermedad puede ser tentativamente diagnosticada con base en un examen físico y el historial médico del paciente. Con mayor frecuencia, empero, se necesita un examen adicional para diferenciar la cardiomiopatía dilatada de otras causas de insuficiencia cardíaca. Un diagnóstico firme típicamente requiere una radiografía de pecho para mostrar si el corazón está agrandado, un electrocardiograma para revelar cualquier actividad eléctrica anormal del corazón, y un ecocardiograma , que usa ondas sonoras para producir imágenes del corazón. También se pueden necesitar otras pruebas más específicas. Estas incluyen: Un ventriculograma radionúclido . Esto implica inyectar una dosis baja de un material radioactivo (usualmente igual al de un conjunto de radiografías de pecho) en una vena, a través de la cual fluye al corazón. Se generan imágenes por una cámara especial para mostrar qué tan bien está funcionando el corazón. Una cateterización cardiaca . En este procedimiento, se inserta un tubo ligero de plástico a través de un vaso sanguíneo hasta que llega al corazón. Se inyecta un material de contraste y se toman radiografías para evaluar la estructura y función del corazón.

Tratamiento

Debido a que la cardiomiopatía dilatada es difícil de diagnosticar a tiempo, rara vez se trata en su etapa inicial. El objetivo del tratamiento es aliviar cualquier factor de complicación, si se conoce, controlar los síntomas y detener el progreso de la enfermedad. No obstante, ahora no existe ninguna cura. La terapia empieza con la eliminación de los factores de riesgo obvios, como el consumo de alcohol. Pérdida de peso y cambios alimenticios , especialmente la restricción de sal, también se puede aconsejar. Los medicamentos usados para tratar la enfermedad incluyen: Diuréticos , que reducen el exceso de líquido en el cuerpo; Vasodilatadores , tales como los inhibidores de la enzima convertidora angiotensina (ACE, por sus siglas en inglés), que relajan los vasos sanguíneos, ayudando a disminuir la presión arterial y reduciendo el esfuerzo necesitado por el corazón para bombear la sangre a través del cuerpo; Digitalis , que ayuda a mejorar la acción de bombeo y a regular el latido; y, Bloqueadores de calcio o bloqueadores beta , los cuales pueden ser usados en algunos pacientes para ayudar a regular el latido y para alterar el trabajo del músculo cardíaco. Los pacientes con latidos de corazón irregulares también pueden ser puestos en cualquiera de los muchos medicamentos para controlar el ritmo.

En casos críticos donde la enfermedad está avanzada y el paciente no responde lo suficiente a otros tratamientos, un trasplante de corazón puede requerirse. Se reemplaza el corazón del paciente con el corazón de un donador. La mayoría de los receptores de trasplantes de corazón tienen menos de 60 años y están en buena salud además de su corazón enfermo.

Trayecto de la enfermedad

Conforme se agranda el corazón, disminuye constantemente su eficiencia para bombear la sangre y la cantidad que de ésta puede bombear. Como un resultado, algunos pacientes incluso no pueden realizar actividades físicas simples. No obstante, la enfermedad también puede permanecer muy estable por años, especialmente con el tratamiento y evaluación regular de un médico. Desafortunadamente, para el momento en que se diagnostica, la enfermedad frecuentemente ha alcanzado una etapa avanzada y ha ocurrido una insuficiencia cardiaca. Consecuentemente, cerca del 50 por ciento de los pacientes con cardiomiopatía dilatada viven 5 años una vez que la insuficiencia cardíaca es diagnosticada; cerca del 25 por ciento viven 10 años después de tal diagnóstico. Típicamente, los pacientes mueren de una disminución continua en la fuerza del músculo cardíaco, pero algunos mueren de latidos irregulares.

Para los pacientes con enfermedad avanzada, el trasplante de corazón mejora enormemente la supervivencia: 75 por ciento de los pacientes viven 5 años después de un trasplante. No obstante, en los Estados Unidos, la escasez de donadores de corazón limita el número de trasplantes a un aproximado de 2,000 personas al año. Los que califican para un trasplante de corazón frecuentemente tienen que esperar meses, o incluso años, por un corazón donado compatible. Algunos pacientes con cardiomioplastia dilatada mueren mientras esperan un trasplante, pero, de acuerdo a estudios recientes, otros mejoran lo suficiente del tratamiento médico agresivo para ser retirados de la lista de espera. También, algunos pacientes de cardiomiopatía críticamente enfermos con función cardíaca declinante usan una pequeña bomba mecánica implantada como un puente para el trasplante. Conocidos como aparatos ventriculares izquierdos de asistencia (LVAD, por sus siglas en inglés), estas bombas asumen parte o virtualmente toda la actividad bombeadora del corazón. Los aparatos proporcionaban sólo ayuda temporal y ahora no son usados como sustitutos para el trasplante de corazón.

Cardiomiopatía hipertrópica

La segunda forma más común de enfermedad del músculo cardíaco es la cardiomiopatía hipertrópica. Algunas veces los médicos la llaman por otros nombres: estenosis subaórtica hipertrópica idiopática (IHSS, por sus siglas en inglés), hipertrofia septal asimétrica (ASH, por sus siglas en inglés), o cardiomiopatía obstructiva hipertrófica (HOCM, por sus siglas en inglés). En la cardiomiopatía hipertrópica, el crecimiento y arreglo de las fibras musculares son anormales, ocasionando el engrosamiento de las paredes cardíacas. El engrosamiento mayor tiende a ocurrir en el ventrículo izquierdo (la principal cámara bombeadora del corazón), especialmente en el septo, la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho. El engrosamiento reduce el tamaño de la cámara bombeadora y obstruye el flujo sanguíneo. También evita que el corazón se relaje adecuadamente entre los latidos y así se llene de sangre. Eventualmente, esto limita la acción de bombeo.

La cardiomiopatía hipertrópica es una enfermedad rara, ocurriendo en no más del 0.2 por ciento de la población de los E.U. Puede afectar a hombres y mujeres de todas las edades. Los síntomas pueden aparecer en la niñez o en la edad adulta. La mayoría de los casos de cardiomiopatía hipertrópica son hereditarios. Debido a esto, los miembros de la familia de un paciente frecuentemente son revisados de los signos de la enfermedad, aunque los signos pueden ser mucho menos evidentes o incluso ausentes en ellos. En otros casos, no hay una causa clara.

Síntomas

Muchos pacientes no tienen síntomas. Para aquellos que sí los presentan, los más comunes son la falta de aliento y la incomodidad del pecho. Otros signos son desmayo durante la actividad física, latidos acelerados y fuertes que se sienten como una palpitación en el pecho, y fatiga, especialmente con esfuerzo física. En algunos casos, la primera y única manifestación de la cardiomiopatía hipertrópica es la muerte repentina, causada por un latido caótico. Las cámaras inferiores del corazón laten de manera tan caótica y rápida que la sangre no se bombea. En lugar de latir, el corazón tiembla. En etapas avanzadas de la enfermedad, los pacientes pueden tener una insuficiencia cardíaca grave y sus síntomas asociados incluyen acumulación de líquido o congestión.

Diagnóstico

Al escuchar a través de un estetoscopio , un médico puede escuchar los sonidos del corazón anormales característicos de la cardiomiopatía hipertrópica. El electrocardiograma (EKG o ECG) puede ayudar a diagnosticar la enfermedad detectando los cambios en la actividad eléctrica del corazón conforme late. La ecocardiografía es una de las mejores herramientas para diagnosticar la cardiomiopatía hipertrópica. Usa ondas sonoras para detectar la extensión del grosor de la pared muscular y para evaluar el estado del funcionamiento del corazón. Los médicos también pueden requerir estudios radionúclidos para recolectar información que añadir acerca del efecto de la enfermedad sobre cómo el corazón está bombeando la sangre. Otras pruebas que también pueden proporcionar información útil son las radiografías de pecho , la cateterización cardiaca y una biopsia del músculo cardíaco .

Tratamiento

Los tratamientos para la cardiomiopatía hipertrópica varían pero pueden incluir los siguientes:

Cambios en el estilo de vida: Los pacientes con serias anormalidades eléctricas y del flujo sanguíneo tienen que ser físicamente menos activos.

Medicamentos: Varios medicamentos son usados para tratar la enfermedad. Estos incluyen bloqueadores beta (para calmar los síntomas al disminuir la acción bombeadora del corazón), bloqueadores del canal de calcio (para relajar el corazón y reducir la presión arterial en él), medicamentos antiarrítmicos y diuréticos (para calmar los síntomas de insuficiencia cardíaca). No obstante, los medicamentos no funcionan en todos los casos o pueden causar efectos secundarios adversos, tales como fluidos en los pulmones, presión arterial muy baja y muerte repentina. Luego, otro tratamiento, tal como un marca pasos o cirugía, puede requerirse.

Marcapasos: Estos cambian el patrón y disminuyen la fuerza de las contracciones del corazón. El marcapasos puede reducir el grado de obstrucción y así aliviar los síntomas. Un marcapasos necesita ser observado cuidadosamente después de su inserción para ajustar apropiadamente el impulso eléctrico. Algunos pacientes que tienen un marcapasos insertado no sienten alivio y continuan con la idea de someterse a una cirugía del corazón.

Cirugía: Usualmente esto convoca para la eliminación del septo engrosado (la pared muscular que separa las cámaras) que está bloqueando el flujo sanguíneo. Algunas veces, la cirugía también puede tener que reemplazar una válvula del corazón -la válvula mitral, que conecta el ventrículo izquierdo y el atrio izquierdo, la cámara superior que recibe la sangre rica en oxígeno de los pulmones. La cirugía para eliminar el engrosamiento calma los síntomas en alrededor del 70 por ciento pero los resulta en muerte en alrededor de 1 a 3 por ciento de los pacientes. También, cerca del 5 por ciento de los que tienen cirugía desarrollan un latido de corazón lento, que con frecuencia entonces es corregida con un marca pasos.

Curso de la enfermedad

El curso de la enfermedad varía. Muchos pacientes permanecen estables; algunos mejoran; algunos empeoran en los síntomas y llevan a vida severamente restringidas. Los pacientes pueden necesitar tratamiento de medicamentos y supervisión médica cuidadosa por el resto de sus vidas. Los pacientes de cardiomiopatía hipertrópica también están en riesgo de una muerte repentina. Cerca de 2 a 3 por ciento mueren cada año ya que el corazón deja de latir de repente. Este paro cardíaco es provocado por un latido de corazón anormal. Por más de 10 años, el riesgo de muerte repentina puede ser del 20 por ciento o más.

Cardiomiopatía restrictiva

La cardiomiopatía restrictiva es rara en los Estados Unidos y en la mayoría de otras naciones industriales. En esta enfermedad, las paredes de los ventrículos se tensan y pierden su flexibilidad debido a la infiltración por el tejido anormal. Como resultado, el corazón no puede llenarse adecuadamente de sangre y eventualmente pierde su habilidad de bombear adecuadamente. La cardiomiopatía restrictiva típicamente resulta de otra enfermedad, que ocurre en otro lado del cuerpo. En los Estados Unidos, la cardiomiopatía restrictiva está más comúnmente relacionada a lo siguiente: amiloidosis , en la que las fibras de proteína anormales (amiloides) se acumulan en el músculo cardíaco; sarcoidosis , una enfermedad inflamatoria que causa la formación de pequeños bultos en los órganos; y hemocromatosis , una sobrecarga de hierro en el cuerpo, usualmente debido a una enfermedad genética. En general, la cardiomiopatía restrictiva no parece ser heredada; no obstante, algunas de las enfermedades que llevan a la enfermedad son genéticamente transmitidas.

Síntomas

Los signos típicos de la enfermedad incluyen síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva : Debilidad, fatiga y falta de aliento. La inflamación de las piernas, causada por retención de líquidos, ocurre en un importante número de pacientes. Otros síntomas incluyen náuseas, distensión y apetito pobre, probablemente debido a la retención de líquidos alrededor del hígado, del estómago y de los intestinos.

Diagnóstico

Un médico puede sospechar de una cardiomiopatía restrictiva con base en los síntomas de un paciente y de la presencia de otra enfermedad. Aunque los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva puede predominar, el tamaño del corazón permanece relativamente pequeño, a diferencia de otras cardiomiopatías. La información del diagnóstico viene de un electrocardiograma o cualquiera de varios estudios de imágenes que proporcionan imágenes del corazón. Estos incluyen ecocardiografía , resonancia magnética y tomografía computarizada . Usualmente un diagnóstico definido requiere estudios de cateterización cardíaca o una biopsia, en la que una pequeña pieza de tejido -incluyendo músculo cardíaco- se extirpa para el análisis de laboratorio.

Tratamiento

La cardiomiopatía restrictiva no tiene tratamiento específico. La enfermedad subyacente que lleva al problema de corazón también puede no ser tratable. En general, el uso de los medicamentos de corazón tradicionales ha sido limitado en esta cardiomiopatía, aunque los diuréticos pueden ayudar a controlar la acumulación de líquidos. En casos raros, la cirugía a veces es usada para tratar de mejorar el flujo sanguíneo en el corazón.

Curso de la enfermedad

La enfermedad es similar a la cardiomiopatía dilatada y tiende a empeorar con el tiempo. Sólo cerca del 30 por ciento de los pacientes sobreviven más de 5 años después del diagnóstico.