Pronounced: sf-er-oh-sigh-TO-sis
La esferocitosis es una condición que causa una anormalidad en la membrana de glóbulos rojos. Mientras que los glóbulos rojos saludables tienen forma de discos dentados aplanados, estas membranas anormales llevan a glóbulos rojos en forma de esfera, y a la descomposición prematura de esas células.
Los glóbulos rojos que sufren de esferocitosis son más pequeños, de forma redonda, y más frágiles que los glóbulos rojos saludables. La forma redonda causa que los glóbulos rojos se atrapen en el bazo, donde se descomponen.
La esferocitosis ocurre en todas las razas, pero es más común en personas de ascendencia europea del norte.
Los casos de esferocitosis pueden ser muy leves, con síntomas menores, o muy severos con síntomas que aparecen rápidamente. Estos síntomas pueden presentarse después de ciertos tipos de infecciones. Los casos severos se pueden diagnosticar en la niñez, mientras que las personas con síntomas leves podrían no ser diagnosticadas hasta la adultez.
Con tratamiento, se pueden controlar los síntomas.
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.
Los siguientes factores incrementan su probabilidad de desarrollar esferocitosis:
Los síntomas incluyen:
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.
Las pruebas pueden incluir:
Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:
Se recomienda 1 mg de ácido fólico todos los días y transfusiones de sangre durante los períodos de anemia grave.
La extirpación quirúrgica del bazo puede curar la anemia. La forma anormal de las células sanguíneas permanece, pero éstas ya no se destruyen en el bazo.
En la actualidad, se administran las vacunas antimeningocócica, antihemofilus y antineumocócica varias semanas antes de la extirpación quirúrgica del bazo. Se recomienda la profilaxis de penicilina de por vida después de la cirugía para prevenir infecciones peligrosas. No se recomienda la cirugía para niños menores de cinco años de edad. Existe un riesgo de por vida de infecciones serias y posiblemente de amenaza para la vida.
RESOURCES:
Cincinnati Children's Hospital Medical Center
http://www.cincinnatichildrens.org/
University of Virginia Health System
http://www.med-ed.virginia.edu/
CANADIAN RESOURCES:
About Kids Health
http://www.aboutkidshealth.ca
Alberta Children's Services
http://www.child.alberta.ca/home/
References:
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Delaunay J. The molecular basis of hereditary red blood cell membrane disorders. Blood Rev . 2007;21:1-20.
Hereditary spherocytosis. Texas Children's Cancer Center and Hematology Service. Baylor College of Medicine website. Available at:
http://www.bcm.edu/pediatrics/documents/4112.pdf
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Accessed June 27, 2007.
Treatment of anemia at Mayo Clinic. Mayo Clinic website. Available at: http://www.mayoclinic.org/anemia/index.html . Accessed June 27, 2007.
Último revisado November 2008 por Michael J. Fucci, DO
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