Pronounced: Kroytz-felt Jay-kob
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral degenerativo, fatal y poco frecuente caracterizado por demencia progresiva rápida y problemas neuromusculares.
Hay cuatro tipos de ECJ:
Ha habido muchas investigaciones científicas y debate sobre la causa de la ECJ. Hoy en día, por lo general, se cree que la mayoría de los casos no hereditarios es provocada por unas proteínas infecciosas llamadas priones. Los priones pueden transformar moléculas de proteínas normales en moléculas anormales que causan la enfermedad.
Los siguientes factores incrementan su probabilidad de padecer ECJ. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:
Inicialmente no hay síntomas. Al progresar la ECJ, los síntomas que pueden ocurrir incluyen:
Según cuál sea la causa, la ECJ puede durar entre 3 y 36 meses o, a veces, más y casi siempre es mortal.
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico.
La ECJ es una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que no existe ningún examen específico para detectarla. Las siguientes pruebas puede utilizarse para ayudar a hacer un diagnóstico:
RESOURCES:
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc.
http://www.cjdfoundation.org/
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov/
World Health Organization
http://www.who.org/
CANADIAN RESOURCES:
Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca/index_e.html/
Public Health Agency of Canada
http://www.phac-aspc.gc.ca/index-eng.php/
References:
Churg-Strauss syndrome. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated December 12, 2007. Accessed February 27, 2008.
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. website. Available at: http://www.cjdfoundation.org .
Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine . 16th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2005.
Roos RP. Creutzfeldt-Jakob disease. In: Gilman S, ed. MedLink Neurology. San Diego, CA: MedLink Corporation. Medline website. Available at: http://www.medlink.com . Accessed February 23, 2008.
Último revisado January 2009 por J. Thomas Megerian, MD, PhD, FAAP
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