Sindrome uremico hemolitico

Síndrome urémico hemolítico (HUS por sus siglas en inglés) es una rara enfermedad que afecta a la mayoría de los niños menores a 10 años de edad. El HUS está caracterizado por la destrucción de las células rojas, daño al recubrimiento de las paredes de los vasos sanguíneos y en casos severos, insuficiencia renal.

La mayoría de los casos de HUS ocurre después de una infección en el sistema digestivo provocado por la bacteria Escherichia coli encontrada en alimentos contaminados como carne, productos lácteos y jugos. Las etapas iniciales del HUS se presentan frecuentemente con síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, vómito y diarrea con sangre. Esta etapa dura de 1 a 15 días. Recuperarse de esta fase aguda colítica es la regla. Sin embargo, podrían desarrollarse problemas más graves en los intestinos en algunos casos. (Los niños más vulnerables y severamente aquejados con HUS pueden morir durante la primera etapa aguda de la enfermedad; entre el 5 por ciento y el 10 por ciento.)

Para la mayoría de los niños con HUS, el vómito y la diarrea se detienen después de 2 ó 3 días. Incluso cuando la gastroenteritis se ha detenido, el niño no recupera la salud por completo, permanece pálido, cansado e irritable. La bacteria originalmente alojada en el sistema digestivo hace que las toxinas entren al torrente sanguíneo y estas toxinas destruyen a los glóbulos rojos. Pequeños e inexplicables moretones o pequeñas hemorragias visibles del tamaño de un coágulo en el recubrimiento mucoso de la boca podrían ocurrir debido a que las toxinas también destruyen a las plaquetas, células que normalmente contribuyen al sistema coagulante.

Los glóbulos rojos dañados y otros factores podrían atascar los pequeños vasos sanguíneos en los riñones o causar lesiones en estos, haciendo que los riñones trabajen con mayor dificultad para eliminar los deshechos y los líquidos extras de la sangre. El niño podría producir poca orina como resultado. La incapacidad del cuerpo para eliminar el exceso de líquido y los deshechos, podría provocar hipertensión o inflamación de las manos y pies o podría causar acumulación generalizada de líquidos ( edema ).

Una vez que la HUS se desarrolla, no existe tratamiento conocido que pueda detener el progreso del síndrome. Desafortunadamente, debe seguir su trayecto. La mayoría de los tratamientos son de apoyo con el objetivo de aliviar los síntomas inmediatos y las señales de esta enfermedad para prevenir complicaciones futuras. La terapia de apoyo consiste en mantener niveles específicos de líquidos y sales, los cuales son reemplazados sólo conforme sea necesario. Las transfusiones de sangre (glóbulos rojos sanguíneos empaquetados) algunas veces son necesarias. Con frecuencia, es necesario el tratamiento para la presión arterial alta. La diálisis también es necesaria algunas veces para ayudar a que los riñones realicen su función. Otras complicaciones, como enfermedades neurológicas, necesitan medicamentos adicionales.

El noventa por ciento de los niños con HUS que reciben apoyos cuidadosos sobreviven después de las horrorosas etapas iniciales de la enfermedad y la mayoría de estos no tendrá efectos a largo plazo. Pero entre el 10 por ciento y el 30 por ciento de los sobrevivientes tendrá daño en los riñones que conlleva a una insuficiencia renal permanente ya sea inmediata o en el transcurso de varios años. La mayoría de los niños con insuficiencia renal requerirá de una diálisis peritoneal o de una hemodiálisis para limpiar los deshechos y los líquidos extra de su sangre o podría requerir de un trasplante de riñón.