?Enfermedad renal poliquistica?

La enfermedad renal poliquística (PKD por sus siglas en inglés) es un trastorno genético caracterizado por el crecimiento de numerosos quistes en los riñones. Los quistes están llenos de líquido. Los quistes de la PKD pueden reemplazar lentamente gran parte de la masa de los riñones, reduciendo la función renal y ocasionando la insuficiencia renal. Los riñones filtran desperdicios de la sangre para formar orina. También regulan las cantidades de ciertas substancias vitales en el cuerpo.

Cuando la PKD provoca insuficiencia renal - que normalmente sucede sólo después de muchos años - el paciente necesita diálisis o trasplante de riñón. Aproximadamente la mitad de personas con el tipo de PKD más grave progresan a insuficiencia renal, por ejemplo, enfermedad renal en etapa terminal (ESRD por sus siglas en inglés)

La PKD puede provocar quistes en el hígado y problemas en otros órganos, tales como el corazón y las venas sanguíneas en el cerebro. Estas complicaciones ayudan al doctor a distinguir la PKD de los quistes "simples" normalmente inofensivos que con frecuencia se forman en los riñones en los años posteriores de la vida.

Existen tres tipos diferentes de PKD. Una de las formas hereditarias es dominante, esto quiere decir que aquellos que tengan el gen ya sea de su padre o de su madre, tendrá la enfermedad. La otra forma hereditaria, que es recesiva, sólo se desarrolla en aquellos individuos que tienen copias del gen de ambos padres; de otra manera ellos llevan el gen y podrían pasarlo a sus hijos, pero ellos mismos podrían no tener la enfermedad renal.

PKD Autosómica dominante es la forma hereditaria más común. Los síntomas normalmente se desarrollan entre las edades de 30 y 40 años, pero pueden comenzar antes, incluso en la niñez. Aproximadamente el 90% de todos los casos de PKD son PKD autosomáticos dominantes.

PKD autosomática recesiva es una rara forma hereditaria. Los síntomas de PKD autosomática recesiva comienzan en los primeros meses de vida, incluso en el vientre.

Enfermedad renal quística adquirida (ACKD por sus siglas en inglés) se desarrolla en asociación con problemas renales de largo plazo, especialmente en pacientes que tienen insuficiencia renal y que han estado llevando diálisis por mucho tiempo. Por lo tanto tiende a ocurrir en años posteriores de la vida. No es una forma hereditaria de la PKD.